分语前聋和语后聋两类：

1.双侧重度或极重度感音神经性聋。

2.病因：先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后、原因不明听力损失，病变位于耳蜗；对于多数内耳畸形，包括 Mondini 畸形、共同腔畸形、大前庭导水管畸形也属于适应证，但术前应与家长充分沟通，告知有人工耳蜗植入效果不佳的风险。

3.耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上，听力稳定后手术。 

4.年龄：最佳年龄为 6个月至5岁；受到脑听觉、言语可塑性的限制，应该尽早植入人工耳蜗。大于 5 岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。目前不建议为6个月以下的患儿植入人工耳蜗，因脑膜炎导致耳聋的患者面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。

5.助听器选配后听力无明显改善；配戴合适的助听器，经过听力康复训练 3～6个月后听觉语言能力无明显改善。

6.具有正常的心理智力发育。

7.家人和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

8.具备听力语言康复教育的条件。

9.无手术禁忌症。

1. 各年龄段的双耳重度或极重度感音神经性聋。

2. 耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上听力变化稳定。

3.助听器选配后听力无明显改善。

4.具有正常的心理、精神状况。

5.家庭及患者对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

6.无手术禁忌症。

分为绝对禁忌症及相对禁忌症：

(1)内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如。

(2)听神经缺如。

(3)严重的精神疾病。

(4)中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

(1)全身一般情况差不能耐受麻醉或手术。

(2)不能控制的癫痫。

(3)脑白质病变。

(4)慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可选择一期或分期手术。

一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补的同时行人工耳蜗植入；

分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入术。

耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、外伤史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素 (全身或局部的发育畸形、智力发育等)和其他病因(如癫痫和精神状况等)。

听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、分娩史、患儿生长史、言语发育史等。对于语后聋患者还应了解患者的言语-语言能力(如发音清晰度、理解能力、表达能力等)以及改善交流的愿望。

常规的耳部体格检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和面神经功能等。明确是否有外耳道、鼓膜的急慢性炎症，有无鼓膜穿孔，有无面瘫等。
 

1. 纯音测听

纯音测听是主观行为反应测听，反映受试者在安静环境下所能听到的各个频率的最小声音的听力级，了解听力正常与否以及听力损失的程度和性质。

6岁及以下小儿无法配合纯音测听者，可采用小儿行为测听法。包括行为观察(小于6 个月)、视觉强化测听(6 个月至2岁)和游戏测听(2至5岁)。

2. 言语测听 

言语测听是用言语信号作为刺激声来检查被试者的言语听阈和言语识别能力的听力学测试方法。安静状态下的言语测听项目有三个大类：

3. 听觉诱发电位 

听觉诱发电位是听觉感受器在接受外界声刺激后不同平面中枢神经产生并记录到的诱发电位，它可以客观地检查从耳蜗到皮层的听觉通路。人工耳蜗植入术前评估中，常见的听觉诱发电位包括 ABR、40Hz听觉事件相关电位、听性稳态反应(ASSR)和耳蜗微音电位 (CM)。

ABR属于短潜伏期反应诱发电位，记录的电活动部位主要为耳蜗至脑干水平。ABR 刺激声一般选择为2KHz-4KHz短声(click)，主要根据V波的波幅和出现时间规律来判断受检者的听损阈值。Click-ABR 能较客观的反应高频部分的听力损失情况，但对于低频部分听力损失程度是往往是无法判断的。短纯音(TB-ABR) 具有频率特异性，可用于测定各频率的反应阈。但考虑到全频段 TB-ABR 所需时间较长，婴幼儿一般采用 TB-500Hz、TB-1000Hz 结合 click-ABR 进行评估。TB-ABR 是1-3月龄婴幼儿听力诊断的金标准。

听性稳态反应：是由周期性调幅、调频或既调幅又调频的持续调制声或刺激速率在1~200Hz的短声/短纯音诱发的稳态脑电反应。ASSR 于ABR 比较有几个特点:

40Hz AEP是一种稳态听觉诱发电位，由短声或简短音以40次/s刺激速率所引发出。给声强度从0dB(HL)到 10dB逐渐上升，在听阈处出现4个正弦波。40Hz AEP具有频率特性 , 有助于了解低频残余听力。它的优点在于其波形稳定，振幅大，易于辨认，阈值非常接近实际听阈水平。

耳蜗微音电位：是主要来源于耳蜗外毛细胞的一种神经前反应。波形随刺激声的波形变化而变化，它的特点是忠实复制刺激声的声学波形。引出时可证明外毛细胞功能存在，无需通过中耳传导，也不受测试环境本底噪声的干扰，在婴幼儿听神经病的诊断中，耳蜗微音电位明显优于耳声发射，它的引出是确诊听神经病的关键要素。

4. 耳声发射

耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，代表耳蜗内耗能的主动性机械活动。临床上最常使用的耳声发射包括畸变产物耳声发射和瞬态声诱发耳声发射。瞬态声诱发耳声发射主要反映耳蜗中频段1000-2000Hz范围的耳蜗外毛细胞功能。畸变产物耳声发射测试的频率范围比瞬态声诱发耳声发射宽，可以反映高频4000Hz及以上频段的耳蜗外毛细胞功能，但对于低频段耳蜗外毛细胞功能，准确性欠佳。临床推荐采用瞬态声诱发耳声发射进行新生儿听力筛查。

5. 声导抗

声导抗包括鼓室图和镫骨肌反射。鼓室导抗图可以提供中耳和咽鼓管功能的相关信息；声反射测试能够提供声反射路径相关信息，辅助评估耳蜗功能及蜗后听神经病等疾病。鼓室导抗测试中，常用到的探测音是226Hz和 1000Hz，用226Hz较适合用于儿童及成年人的测试；而以1000Hz鼓室导抗测试主要是用于对小于7个月的婴幼儿进行测试。镫骨肌反射指任意耳的高强度声刺激会引起双侧镫骨肌反射性收缩，利用镫骨肌反射结合鼓室图可有效地排除传导性听力下降。

6. 助听效果评估：

助听器优化选配后的助听听阈测试和/错言语识别测试。

7.前庭功能检查

双耳重度以上感音神经性聋婴幼儿接受人工耳蜗植入手术的植入前与植入后前庭功能障碍的发生率均接近人工耳蜗植入人数的50%，20%-85%的感音神经性聋患儿伴有单侧或双侧前庭功能障碍。前庭功能检查，用于评估三个半规管、两个耳石器、前庭神经上下支的功能，包括视频头脉冲试验(vHIT) 、转椅试验(RCT)、双温试验( caloric test) 、前庭诱发肌源性电位(VEMPs)。

儿童前庭功能检查

人工耳蜗植入术前应常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。影像学检查的目的是评估是否有中耳乳突炎症、中耳及内耳畸形、面神经走行畸形、 内耳及听神经发育不良等情况。把握适应证与禁忌症。

对有一定语言经验或能力的患者，可做言语-语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；评估方式包括自发性语言、模仿和图片法。对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。

人工耳蜗植入患者术前应常规进行心理、智力及学习能力的评估，这对评估人工耳蜗植入后的预后有极大的指导作用。

对疑有精神智力发育迟缓或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。

智力低下，或多动症、自闭症(孤独症)以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。

行全身体格检查和相关的辅助检查。

完成相应年龄段的疫苗，医生和家属讨论所需疫苗接种。

术前应该使患者本人、监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人、监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复训练。

拟行人工耳蜗植入术前，把握适应证，与家庭充分沟通，完善术前评估，有助于提高人工耳蜗植入的成功率及有效率，使患者术后受益最大化。